{"id":632,"date":"2009-02-03T18:23:57","date_gmt":"2009-02-03T17:23:57","guid":{"rendered":"http:\/\/besson.damien.free.fr\/?p=632"},"modified":"2009-02-03T18:23:57","modified_gmt":"2009-02-03T17:23:57","slug":"huntington-maladie-genetique-ou-infectieuse","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/huntington-maladie-genetique-ou-infectieuse\/","title":{"rendered":"Huntington, maladie g\u00e9n\u00e9tique ou infectieuse ?"},"content":{"rendered":"<p align=\"justify\">La maladie de Huntington, encore appel\u00e9e chor\u00e9e de Huntington, a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite au XIX<sup>e<\/sup> si\u00e8cle par Georges Huntington, qui en fit une description des plus compl\u00e8tes en 1872. Il s&rsquo;agit d&rsquo;une maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative, h\u00e9r\u00e9ditaire, et toujours incurable. G\u00e9n\u00e9ralement, cette maladie se d\u00e9veloppe chez des sujets de 30 \u00e0 50 ans, et se traduit par une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence neuronale aboutissant \u00e0 une perte des fonctions motrices et cognitives, conduisant \u00e0 une d\u00e9mence puis \u00e0 la mort.<\/p>\n<p align=\"justify\">Cette maladie est due \u00e0 une alt\u00e9ration de la s\u00e9quence du g\u00e8ne codant pour la huntingtine, prot\u00e9ine intervenant dans le fonctionnement des neurones et semblant r\u00e9guler l&rsquo;apoptose. Ce g\u00e8ne est situ\u00e9 sur le chromosome 4. Une personne atteinte de ces alt\u00e9rations pr\u00e9sente donc, lorsque la maladie est d\u00e9clar\u00e9e, des agr\u00e9gats de huntingtine, dont le fonctionnement est alors perturb\u00e9, entra\u00eenant la neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence.<\/p>\n<p align=\"justify\">Cependant, une nouvelle \u00e9tude publi\u00e9e dans <em><a href=\"http:\/\/www.nature.com\/ncb\/journal\/v11\/n2\/abs\/ncb1830.html\" title=\"Lien vers l'article\">Nature cell biology<\/a><\/em> apporte de nouveaux \u00e9l\u00e9ments de r\u00e9flexion concernant cette pathologie. En effet, l&rsquo;\u00e9quipe de chercheurs du CNRS qui publie cet article, en collaboration avec une \u00e9quipe de Stanford, a montr\u00e9 que les agr\u00e9gats de huntingtine anormale pouvait passer de cellules en cellules, induisant l&rsquo;agr\u00e9gation de la forme normale de la prot\u00e9ine dans des cellules saines. Il ont \u00e9galement mis en \u00e9vidence le fait que les agr\u00e9gats persistent sur plusieurs g\u00e9n\u00e9rations de cellules exprimant la prot\u00e9ine normale, temporairement expos\u00e9es \u00e0 la forme anormale. Ce mode de contamination de proche en proche est tr\u00e8s caract\u00e9ristique des maladies \u00e0 prions. Un prion est une prot\u00e9ine dont la s\u00e9quence en acides amin\u00e9s est correcte, mais dont la conformation tridimensionnelle est anormale, conf\u00e9rant des propri\u00e9t\u00e9s pathog\u00e8nes \u00e0 la prot\u00e9ine.<\/p>\n<p align=\"justify\">Ces r\u00e9sultats sugg\u00e8rent que les agr\u00e9gats de huntingtine sont \u00ab transmissibles \u00bb. Cette propagation pourrait \u00eatre le vecteur d&rsquo;autres pathologies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives, ce qui ouvre de nouvelles voies de recherche concernant ces pathologies encore mal connues.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La maladie de Huntington, encore appel\u00e9e chor\u00e9e de Huntington, a<span class=\"more-button\"><a href=\"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/huntington-maladie-genetique-ou-infectieuse\/\" class=\"more-link\">Continue reading<span class=\"screen-reader-text\">Huntington, maladie g\u00e9n\u00e9tique ou infectieuse ?<\/span><\/a><\/span><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[5,9],"tags":[20,51,64,109],"class_list":["post-632","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-actualite","category-fac","tag-actualite","tag-fac-sciences","tag-huntington","tag-recherche"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/632","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=632"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/632\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=632"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=632"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.besson-net.info\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=632"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}